白斑复色 http://disease.39.net/yldt/bjzkbdfyy/6201576.html近期,以色列贝林森医学中心的TsurN博士在JAMADermatol上报告了一例病史长达50年的外耳廓肿胀病例,该表现被形象地描述为「火鸡耳(turkeyear)」,您考虑什么?病例介绍患者女,50+岁,因右耳廓肿大就诊。患者幼年发病,皮损逐渐增大,近来患耳有恶臭的分泌物溢出。查体见右耳廓明显增大、水肿,周围绕以质硬斑块,部分覆有细屑(见图1)。玻片压诊见苹果酱样外观。无局部或远处淋巴结肿大。图1.右耳廓红肿,周围为红色质硬斑块常规实验室检查包括血常规、生化、肝功能、胸片均正常。Mantoux皮内试验诱发了20mm大小硬结。皮损病理示累及真皮的非干酪性肉芽肿性皮炎(见图2A),高倍镜示组织细胞和朗格汉斯巨细胞组成的结核样肉芽肿,周围为淋巴浆细胞浸润(见图2B)。图2.(A)浅层和深层弥漫性肉芽肿性皮炎(HE染色,10×);(B)组织细胞和朗格汉斯巨细胞组成的典型结核样肉芽肿(×)偏振光检查以及PAS、Ziehl-Neelsen、吉姆萨、革兰氏和Grocott六胺银染色查微生物均为阴性。进一步行组织培养显示结核分枝杆菌阳性,结合上述结果,最终确诊为寻常狼疮。给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺和乙胺丁醇四联抗结核治疗2个月,然后继续再服用利福平和异烟肼7个月后临床缓解。数年后随访示红肿已完全消退(见图3)。图3.皮损完全消退后遗留萎缩性瘢痕病例学习寻常狼疮是最常见的皮肤结核类型,它是一种少菌型病变,由针对结核菌素的迟发型超敏反应所致。远隔部位的结核杆菌经血源性、淋巴管或接触播散至病变局部,很少由原发性接种或卡介苗疫苗接种所致。在临床上,寻常狼疮最初为红褐色斑块,缓慢扩展数年。典型体征为玻片压诊见苹果酱样外观。在病理下,本病表现为肉芽肿性结节伴轻微的干酪样坏死。浸润的炎症细胞包括上皮样细胞、朗格汉斯巨细胞和单一核细胞。由于结核杆菌数量很少且散在于损害内,抗酸染色很少为阳性,组织培养阳性率也较低。PCR检测分枝杆菌DNA可提高诊断准确性。由于寻常狼疮患者的身体其他部位可能存在活动性结核灶,应积极筛查。火鸡耳最初被用于描述冻疮样狼疮患者肿大的蓝红色耳廓。但该征象并无特异性,可见于其他皮肤病,包括耳部寻常狼疮。本例的鉴别诊断还包括冻疮样狼疮、肉芽肿性蕈样肉芽肿、皮肤利什曼病。冻疮样狼疮为皮肤结节病的独特表现,特征为紫色丘疹和斑块,好发于成年人,特别是黑人妇女,病理特征为裸结节。肉芽肿性蕈样肉芽肿为蕈样肉芽肿的罕见亚型,特征为不典型淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞浸润,免疫组化和T细胞受体基因重排可支持诊断。在文献中也有表现为火鸡耳的肉芽肿性蕈样肉芽肿,最初被误认为是寻常狼疮。皮肤利什曼病在临床和病理上均可模仿寻常狼疮,确诊需要查出利杜体或PCR检测阳性。需要鉴别的其他疾病包括肉芽肿性真菌感染、结核样型麻风和肉芽肿性梅毒。
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编辑|费肥肥
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